Manifestasi penyakit berikut yang terkait dengan PBC akan dibahas:
Disfungsi tiroid
Sindrom Sicca
Fenomena Raynaud
Scleroderma
Radang sendi
Penyakit celiac
Infeksi saluran kemih
Batu empedu
Penyakit terkait lainnya
Disfungsi Tiroid
Sekitar 20% individu dengan PBC mengembangkan reaksi autoimun terhadap kelenjar tiroid. Reaksi ini menghasilkan peradangan kelenjar, yang disebut tiroiditis. Ketika kelenjar tiroid pertama kali meradang, hanya sebagian kecil dari individu-individu ini mengalami nyeri atau rasa sakit tiroid. Nyeri ini biasanya ringan dan terletak di atas kelenjar di bagian depan leher bawah. Faktanya, kebanyakan orang tidak mengalami gejala dari tiroiditis sampai beberapa bulan atau tahun setelah reaksi autoimun dimulai. Pada saat itu, penurunan fungsi tiroid yang lambat dan bertahap yang dihasilkan dari peradangan dapat menyebabkan kekurangan hormon tiroid, yang disebut hipotiroidisme.
Perlu dicatat bahwa gejala dan tanda hipotiroidisme, yang meliputi kelelahan, berat badan, dan peningkatan kolesterol, berkembang secara bertahap dan bisa sangat halus. Lebih jauh lagi, mereka dapat dengan mudah bingung dengan PBC itu sendiri. Dengan demikian, dokter mungkin secara berkala menguji fungsi tiroid pada semua individu dengan PBC untuk mendeteksi hipotiroidisme dan memulai pengobatan dengan penggantian hormon tiroid. Seringkali, bagaimanapun, tiroiditis terjadi dan indikasi hipotiroidisme ditemukan jauh sebelum diagnosis PBC dibuat.
Sicca Syndrome
Sebanyak satu setengah individu dengan PBC mengalami sensasi mata kering atau mulut kering yang disebut sebagai sindrom sicca atau sebagai alternatif, sebagai sindrom Sjögren. Sindrom ini disebabkan oleh peradangan autoimun sel-sel selaput duktus yang membawa air mata atau air liur. Jarang, individu mengalami konsekuensi dari kekeringan di area lain dari tubuh termasuk tenggorokan atau laring (menyebabkan suara serak) dan vagina. Peradangan autoimun dan pengeringan sekresi juga dapat terjadi, meskipun lebih jarang lagi, di saluran pankreas. Hasil fungsi pankreas yang buruk (insufisiensi pancreas) dapat menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan vitamin yang larut dalam lemak.
Fenomena Raynaud
Fenomena Raynaud dimulai dengan blanching intens (kulit) kulit jari tangan atau kaki ketika terkena dingin. Ketika tangan atau kaki dihangatkan kembali, blansing secara khas berubah menjadi perubahan warna keunguan dan kemudian menjadi merah terang, sering dikaitkan dengan rasa sakit yang berdenyut. Fenomena ini disebabkan oleh dingin yang menyebabkan penyempitan (penyempitan) dari arteri yang memasok darah ke jari tangan atau kaki. Kemudian, dengan pemanasan kembali tangan atau kaki, aliran darah pulih dan menyebabkan kemerahan dan rasa sakit. Fenomena Raynaud sering dikaitkan dengan skleroderma.
Scleroderma
Sekitar 5% hingga 15% individu dengan PBC mengembangkan skleroderma ringan, suatu kondisi di mana kulit di sekitar jari, jari kaki, dan mulut menjadi ketat. Selain itu, skleroderma melibatkan otot esofagus dan usus kecil. Esofagus menghubungkan mulut ke perut, dan otot-ototnya membantu mendorong makanan yang ditelan ke dalam lambung. Selain itu, sekelompok otot (sfingter esofagus bagian bawah), yang terletak di persimpangan esofagus dan lambung, memiliki dua fungsi lainnya. Salah satunya adalah membuka untuk membiarkan makanan masuk ke perut. Yang lain harus ditutup untuk mencegah cairan perut yang mengandung asam mengalir kembali ke esofagus.
Oleh karena itu, skleroderma juga dapat menyebabkan gejala esofagus dan usus. Dengan demikian, keterlibatan otot-otot esofagus yang mendorong makanan melalui esofagus menyebabkan kesulitan menelan. Paling sering, individu mengalami kesulitan ini sebagai sensasi makanan padat yang menempel di dada setelah menelan. Keterlibatan otot sfingter esofagus bagian bawah mencegah penutupan ujung bawah esofagus dan dengan demikian, memungkinkan refluks asam lambung, yang menyebabkan gejala mulas. Mulas, yang tidak disebabkan oleh masalah jantung, biasanya dialami sebagai sensasi terbakar di tengah dada. Keterlibatan otot-otot usus kecil pada skleroderma dapat menyebabkan kondisi yang disebut pertumbuhan berlebih bakteri, yang dapat menyebabkan malabsorpsi lemak dan diare. Untuk mengetahui lebih lanjut tentang kondisi ini, silakan baca artikel Scleroderma.
Akhirnya, sebagian kecil orang dengan PBC memiliki varian skleroderma yang disebut sebagai sindrom CREST. Istilah CREST mengacu pada deposit kalsium di kulit, fenomena Raynaud, disfungsi otot Esophagus, pengetatan kulit jari-jari yang disebut Sclerodactyly, dan pembuluh darah kecil melebar di bawah kulit yang disebut Telangiectasias.
Radang sendi
Jenis antibodi abnormal, yang disebut faktor rheumatoid, ditemukan di dalam darah kebanyakan orang dengan rheumatoid arthritis. Antibodi ini juga ditemukan pada sejumlah kecil individu dengan PBC. Meskipun beberapa orang dengan PBC dengan faktor rheumatoid juga memiliki gejala nyeri sendi dan kekakuan, sebagian besar tidak.
Penyakit celiac
Penyakit autoimun dari usus ini terjadi pada sekitar 6% orang dengan PBC. Penyakit ini mengganggu penyerapan lemak makanan dan nutrisi lainnya, yang mengakibatkan diare dan kekurangan nutrisi dan vitamin. Penyakit celiac disebabkan oleh intoleransi terhadap gluten, komponen gandum, barley, dan rye dalam makanan. Seperti telah disebutkan sebelumnya, gejala serupa dapat terjadi pada PBC sendiri sebagai akibat malabsorpsi lemak karena penurunan aliran empedu ke dalam usus. Dalam kasus apapun, orang-orang dengan PBC dengan tanda-tanda atau gejala-gejala malabsorpsi lemak harus diuji untuk sariawan celiac. Diagnosis celiac sprue dibuat dengan menemukan antibodi serum tertentu (misalnya, yang disebut antibodi antigliadin atau antiendomysial), fitur biopsi usus karakteristik, dan respon yang biasanya dramatis untuk pembatasan diet gluten.
Infeksi saluran kemih
Infeksi bakteri berulang pada urin terjadi pada beberapa wanita dengan PBC. Infeksi ini mungkin tanpa gejala atau menyebabkan rasa sering, kebutuhan mendesak untuk buang air kecil dengan perasaan terbakar saat buang air kecil.
Batu empedu
Orang-orang dengan PBC dapat mengembangkan dua jenis batu empedu di kantung empedu. Satu jenis (disebut batu empedu kolesterol) mengandung sebagian besar kolesterol, dan sejauh ini merupakan jenis batu empedu yang paling umum ditemukan pada populasi umum. Jenis lain (disebut pigmen batu empedu) mengandung sebagian besar pigmen empedu (termasuk bilirubin) dan kalsium. Jenis batu empedu ini terjadi dengan peningkatan frekuensi pada semua tipe sirosis, termasuk PBC.
Batu empedu terjadi pada sekitar 30% orang dewasa pada populasi umum dan setidaknya dua kali lebih sering pada wanita dibandingkan pada pria. Oleh karena itu, tidak mengherankan bahwa batu empedu sering terjadi pada individu yang memiliki kondisi lain yang cenderung menimpa wanita lebih daripada pria, seperti PBC. Gejala yang paling umum dari batu empedu adalah sakit perut. Kadang-kadang, mereka dapat menyebabkan mual, demam, dan / atau penyakit kuning. Namun sebagian besar batu empedu tidak menimbulkan gejala apa pun. Diagnosis batu empedu biasanya dilakukan dengan pencitraan ultrasound dari kantong empedu.
Penyakit terkait lainnya
Jarang, penyakit radang usus (kolitis ulserativa atau penyakit Crohn), masalah ginjal (asidosis tubulus ginjal), fungsi pankreas yang buruk (insufisiensi pankreas), seperti yang disebutkan sebelumnya, atau kondisi paru (fibrosis interstisial pulmonal) dapat dikaitkan dengan PBC.
